육종암이란? 육종암 증상과 종류 및 생존율

암에 걸렸다고 하면 대부분 일반적인 폐나 간 등의 실질적인 장기에 생기는 암을 생각하게 됩니다. 하지만 우리 몸 어디에서든 암은 발생할수 있습니다. 그 중 오늘은 잘 알려지지 않은 희귀암 육종암이라는 것에 대해 자세하게 알아보겠습니다.

육종암이란?

육종암은 암환자 10만명당 1명 정도로 발생하는 희귀암 중에서도 희귀암입니다. 육종암은 연부조직 육종과 뼈에서 발생되는 육종으로 나눌수 있습니다.

연부조직 육종은 폐나 간 등의 실질장기와 뼈와 피부를 제외한 지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등 우리 몸을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성종양을 말합니다. 

뼈에서 생기는 악성종양은 타 장기로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며, 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 합니다. 우리 몸에는 206개의 뼈가 있습니다. 이 중 어느 곳에서나 악성종양이 발생될 수 있으며, 팔과 다리 긴뼈에서 주로 생깁니다.

육종암의 종류

연부조직 육종

1. 지방육종(Liposarcoma)
후복막과 하지, 특히 대퇴부위에 잘 발생하고 대부분 종양이 5~11cm의 크기 정도입니다.

2. 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)
조직구에서 기원하며, 섬유모세포와 관련이 많습니다. 하지 중에서도 대퇴 부위에 호발하며, 근골격계 근육과 심부근막에서 시작하지만 10% 미만에서는 피하지방에서 발생되기도 합니다.

3. 평활근 육종(Leiomyosarcoma)
자궁이나 소화기 계통, 후복벽, 혈관벽 등에 생기며 사지에는 흔하게 나타나지 않습니다. 여자에게서 흔하며, 30세 이후에 많이 발생합니다.

4. 횡문근 육종(Rhabdomyosarcoma)
두경부나 고환 주위에 잘 생기고, 그 외에는 흉벽, 후복벽, 복벽 및 상지, 하지에서 발생합니다. 신경 섬유종증, 골린 증후군, 태아 알콜 증후군과 같은 선천적인 질환과 연관되기도 합니다.

5. 활막 육종(Synovial Sarcoma)
활막육종은 사지의 관절 근처의 건막, 점액낭, 관절막 등에 발생되나 실제 관절내에 생기는 경우는 드문 악성종양입니다. 슬관절 주위의 하지에 60% 정도가 생기며, 상지, 두경부, 흉복부 벽에 생깁니다. 악성종양은 관절강 외의 연부조직에 위치하며, 궁극적으로는 폐에 전이됩니다.

6. 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)
신경과 신경섬유종에서 유래된 원추세포육종으로 주로 20~50세 사이에서 발생하며 상하지의 중요 신경 근위부에 잘 생깁니다. 약 50% 정도가 신경섬유종 1형에서 발생합니다.

7. 혈관육종(Angiosarcoma)
악성 연부 조직 종양 중 가장 드문 형태의 종양으로 주로 노인에게서 발견됩니다.

8. 섬유육종(Fibrosarcoma)
호발부위는 대최의 원위 1/3부위, 무릎부위, 전완부 또는 후복벽입니다. 섬유종이 갑자기 커지거나, 외과적 절제 후에 재발한 경우 섬유육종을 의심할 수 있으며, 육안적으로 주변 조직에 침윤성 성장을 보입니다.

9. 상피육종(Epithelioid Sarcoma)
젊은층에서 주로 생기며, 손가락, 손, 손목 전박부에 생깁니다. 만성염증이나 궤양을 동반한 상피세포암, 활막육종 등으로 오인하기 쉽습니다.

10. 투명세포육종(Clear Cell Sarcoma)
20~40대에게서 많이 발생하며, 여자가 좀 더 흔하게 발생합니다. 연부악성흑색종이라고 불리우나, 멜라린 색소를 만들 수 없다는 점에서 점을 제외하면 흑색종과는 다릅니다.

11. 혈관외피종(Hemangiopericytoma)
혈과주변종양 중에서 악성종양을 말하며 주로 청장년 이후에 발생하고 어린이에게는 매우 드물게 발생합니다. 주로 대퇴, 골반부, 후복막부에 발생하고 통증이나 압통이 없는 경우가 많이 때문에 양성으로 오인되기 쉽습니다.

뼈에서 발생되는 육종

1. 골육종(Osteosarcoma)

골육종은 미분화된 간엽조직에서 생기거나 악성 기질세포가 종양성 유골이나 직골을 형성하는 악성 골종양입니다. 주로 긴 뼈 끝부분, 특히 무릎주위에서 많이 발생합니다. 다음으로 대퇴골, 경골 순으로 발생합니다. 골육종은 골반뼈, 어깨, 안면골 등 어느 뼈에서든 발생할 수 있으며, 주변의 근육, 건, 지방, 신경 혈관을 침범하고 혈액을 통해 전이를 일으킵니다.

2. 연골육종(Chondrosarcoma)
연골육종은 종양 유골의 형성없이 연골을 형성하는 악성종양을 말합니다. 골육종 다음으로 많은 골종약이며, 대게 원발성 악성 골종양의 10~20% 정도를 차지합니다. 연골육종의 2/3가 원발성이며, 정상 뼈에서 발생합니다. 나머지 1/3이 내연골종이나 골연골종 등의 악성 변화에 의한 속발성 연골육종입니다.

3. 유잉육종(Ewing's Sarcoma)
유잉육종의 조직발생은 불확실하며 미분화성 소원형 세포로 구성되어 있습니다. 기원은 아직 불분명하지만 85% 정도의 유잉육종에서 염색체의 전위에 의한 EWS/FLI1 결합 유전자가 발견되는 특징을 가지고 있습니다. 주로 골간부에 발생하거나 골간부와 골간단부에 이어 발생합니다.

4. 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)
방추상 세포와 다형태 세포가 교원질을 형성하면서 특징적인 방추상 세포의 소용돌이 형상을 보이는 악성종양입니다. 장관골의 골 간단부에 잘 발생하며, 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 대퇴골 근위부 순으로 호발합니다.

5. 섬유육종(Fibrosarcoma)
다양한 교원질을 생성하는 방추상 세포로 구성됩니다. 골 및 연골조직은 형성하지 않는 비교적 드문 원발성 악성 골종양으로 유골 조직을 형성하지 않고 단일한 방추상의 세포로 고성된다는 점에서 섬유모세포성 골육종 또는 악성 섬유성 조직구종과 구분이 됩니다. 

 

육종암 원인

일반적인 암인 암종과 육종암은 같은 암이지만 발생기원이 다릅니다. 암종, 즉 상피 기원암은 외부와 항상 접촉되는 부분으로서 외부의 자극이 암 발생의 원인이 되는 경우가 많습니다.

예를 들어 위나 대장은 우리가 먹는 음식을 매일 접하며, 폐는 담배나 연기를 흡입하여 원인이 되기도 합니다. 음식이나 생활습관이 암을 일으키는 원인이 될 수 있습니다.

하지만 육종암은 외부와의 접촉이 불가능한 부위입니다. 환경적인 요인이 육종암 발생의 기원에 관여하지 않습니다. 육종암은 유전적 원인이 있을 것이라 추정하고 있으며, 몇몇 유전 질환에서 육종암이 흔히 발생하기도 합니다. 

하지만 육종암 환자의 가족에게서 발생 빈도가 증가하지 않았고, 육종암 환자들에게서 공통적으로 나타나는 특징이 없어 육종암은 원인을 명확히 알 수 없습니다.

 

육종암 증상

육종암의 증상은 해당 부위의 통증입니다. 다리나 골반 등에 통증이 나타나며, 나이가 있는 노인들은 허리디스크나 관절염으로 오인하고 치료시기를 놓치는 경우가 많습니다. 

뼈안에 악성종양이 자라 뼈가 약해지기 때문에 약한 충격에도 쉽게 깨질 수 있습니다. 외상이 없는데도 통증이 심해지고 붓기도 합니다. 기존에 없는 통증이 1주일 이상 지속된다면 검사를 받아봐야 합니다.

소아의 경우에는 통증이 나타나도 성장통과 비슷하여 헷갈릴 수 있습니다. 육종암으로 인해 무릎에 통증이 있는 경우 성장통은 양쪽의 통증이 있는 반면 육종암은 한쪽 무릎 통증만 호소하게 됩니다. 또 충분한 휴식을 취해도 통증이 있고 아픈 부위가 붓고 종괴가 만져지는 특징이 있습니다.

 

육종암 생존율

육종암에도 종류가 워낙 많고, 희귀암이기 때문에 생존율이 높지 않습니다. 통상적으로 5년 후 생존율을 50% 정도로 보고 있습니다. 전이가 된 경우라면 10~30%로 생존율이 떨어집니다.

 

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